Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – симптомы и лечение. Диагностика и причины

Фуникулярный миелоз

Фуникулярным миелозом принято называть подострую или хроническую болезнь в спинном мозге, имеющую умеренный или выраженный глиоз, объясняемый недостаточностью витамина В12.

Недуг, поражающий спинной мозг, появляется в результате постоянной нехватки витамина В12 в организме человека. Он характеризуется расстройством чувствительности и двигательной функции.

Чаще всего вместе с фуникулярным миелозом пациент страдает от анемии, лейкозов, ахилии. Реже заболевание проявляется при резекции желудка. У человека, болеющего миелозом, могут быть поражены как задние, так и боковые столбцы в спинном мозге.

Нарушение чаще всего может дать о себе знать в среднем возрасте – от 30 до 60 лет. Хоть нарушение чаще поражает людей от 30 лет, оно способно проявиться и у младенцев.

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12.

Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте.

Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

  • наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
  • тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
  • аутоиммунные нарушения;
  • массивные глистные инвазии;
  • состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
  • рак желудка;
  • синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
  • спру;
  • беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Почему проявляется нарушение

Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.

Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую.

А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.

Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.

Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.

Что происходит в спинном мозге

Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным.

В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации.

Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Cимптомы

Этим заболеванием страдают люди от 30 до 50 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Первыми признаками могут быть:

  • частые головные боли;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость в дневные часы и бессонница в ночные;
  • раздражительность;
  • плохой аппетит,
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • ощущение горечи во рту;
  • изменение вкуса;
  • онемение языка;
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • одутловатость лица;
  • «гунтеровский язык» — ярко-малиновая окраска языка, сглаживание сосочков у его корня (см. фото).

Чуть позднее к этим проявлениям присоединяется слабость ног, неустойчивость при ходьбе, общая раскоординированность движений. Проявляются ахилловы и коленные рефлексы, повышается тонус мышц.

На поздних стадиях заболевания происходит практически полное угасание рефлексов в сухожилиях, значительное снижение мышечного тонуса, расстройства вибрационных ощущений, появляются патологические стоповые рефлексы:

  • рефлекс Бабинского – при активизации края стопы больного первый (большой) палец поднимается, 2,3, 4 и 5 принимают положение «веером»;
  • рефлекс Бехтерева-Менделя – при ударе по поверхности стопы происходит сгибание 2, 3, 4 и 5 пальцев;
  • рефлекс Россолимо – 2-5 пальцы ног сгибаются при любом легком прикосновении к ним.

Патологические изменения чаще наблюдаются в нижних конечностях, чем в верхних. Постепенное нарастание проявлений болезни в итоге может привести к полной неподвижности больного и инвалидности.

Источник: //neuro-orto.ru/bolezni/funikulyarnyj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз
Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей.

Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет.

При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание.

Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела.

Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

  • анализ крови на наличие витамина В12;
  • исследования с целью определения секреторной функции желудка;
  • анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • общее обследование кишечника;
  • магниторезонансная томография позвоночника;
  • люмбальная пункция;
  • стернальная пункция;
  • офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Лечение фуникулярного миелоза

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций.

В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев.

В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Источник: //gidanaliz.ru/lechim/funikuljarnyj-mieloz-lechenie.html

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина проявляется расстройствами со стороны мышечного аппарата и психического здоровья. Симптомы заболевания имеют следующий вид:

  • онемение пальцев нижних конечностей;
  • ощущение ползанья мурашек;
  • покалывания на пораженном участке;
  • неустойчивость позы;
  • шаткая ходьба;
  • снижение физиологических рефлексов;
  • ухудшение остроты зрения;
  • недержание мочи.

Анемический синдром выражается в бледности кожных покровов, учащенным ритмом сердечных сокращений, малиновым окрасом языка, воспалительными процессами в полости рта.

Расстройства психической сферы включают в себя:

  • повышенная раздражительность;
  • апатичное настроение;
  • потеря интереса к окружающему миру;
  • депрессия.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека.

Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента.

Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.

Профилактика комбинированного склероза

Для предупреждения развития данного заболевания, рекомендуется соблюдение таких мер:

  • полноценное питание;
  • отказ от вегетарианства;
  • пополнение витаминного состава;
  • ежегодные медицинские профилактические осмотры;
  • запись на прием к врачу при первых признаках патологических изменений в организме;
  • своевременное лечение расстройств желудочно-кишечного тракта;
  • регулярная сдача анализов для предупреждения и раннего обнаружения анемического синдрома.

Источник: //xmedicin.com/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и диагностика

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – это неврологическая болезнь, которая возникает из-за нехватки витамина В12.  Поражает спинной мозг и проявляется, это в виде нарушения чувствительности и парализации ног.

Для выявления заболевания проводится специальный анализ, который показывает уровень витамина В12. Обязательно должно применяться лечение, так как могут быть серьезные последствия. Необходимо также будет придерживаться определённой диеты.

Если будет назначена правильная терапия, то можно прийти быстро к полному выздоровлению.

Основные причины

Основной причиной недостаток витамина В12 является анорексия, когда исключаются мясные, рыбные и молочные продукты. При долгом голодании или несбалансированном питании. Если недостаточная выработка вещества для всасывания витамина В12, то происходит фуникулярный миелоз.

Существуют следующие причины развития заболевания:

  • постоянное распитие спиртных напитков;
  • употребление препаратов, которые снижают уровень кислотности в желудке;
  • анемия;
  • хирургическое вмешательство по удалению частично кишки;
  • вирусные заболевания кишечника;
  • атрофический гастрит.

Фуникулярный миелоз чаще всего наблюдается у людей после сорока лет. Спинной мозг поражается в том случае, когда происходит долго недостаток витамина В12. Вегетарианство приводит к тому, что не поступают все необходимые элементы для полноценного функционирования организма.

Симптомы

Симптомы при фуникулярный миелоз могут происходить не сразу. Если же появились первые признаки, то ни в ком случае нельзя игнорировать их. Симптомы могут исчезать уже на первом этапе лечения.

Признаки дефицита витамина В12:

  • быстрая и постоянная усталость;
  • неприятные ощущения и зуд в пальцах;
  • тошнота;
  • отсутствие аппетита;
  • изменения в работе ЖКТ;
  • выпадение волос;
  • у женщин сбой в менструальном цикле;
  • покраснения в виде небольших прыщиков на языке;
  • депрессивное состояние;
  • лихорадка;
  • частые простудные заболевания.

Если вовремя не начать лечение, то могут быть серьезные проблемы. Может начать беспокоить шум в ушах и сильные болевые ощущения в головном мозге. Желтый цвет кожи и потемнение ладоней. Может происходить нарушение памяти и галлюцинации. Часто беспокоит бессонница и сильные головокружения.

Терапия в этом случае может занять около шести месяцев, и осложнений тогда не избежать. Если развивается сильная анемия, то есть большой шанс получить рак желудка.

Диагностика

Если присутствуют психические расстройства вместе с анемией, то врач подозревает развитие фуникулярного миелоза. Для чтобы подтвердить точный диагноз, необходимо пройти обследование.

В первую очередь берется специальный анализ крови, который показывает уровень витамина В12. Дальше больного отправляют к неврологу, гастроэнтерологу.

Берется анализ крови, проводится полное исследование желудка и кишечника.

Патологические изменения выявляются при помощи магнитно-резонансной томографии. Такой метод диагностики поможет точно определить фуникулярный миелоз от злокачественных и доброкачественных опухолей. Берется люмбальная пункция для того чтобы исключить бактериальную гематомиелию и миелиту.

Проводится осмотр ротовой полости, это дает возможность понять изменения языка. Если показатель витамина В12 снижен, то это говорит о наличии авитаминоза. Если врач увидит зрительные изменения, то обязательно необходимо посетить офтальмолога. При первых же появлений нужно, как можно быстрее посетить специалиста. Если запустить заболевание, то осложнений уже не избежать.

Лечение

Для того чтобы устранить признаки фуникулярного миелоза, назначается медикаментозная терапия. В первую очередь нужно восстановить недостаток витамина В12. Для этого в первые дни вводят препарат цианокобаламина каждый день. Через несколько суток делают укол через день, до того момента пока пациент не будет чувствовать себя лучше. Через месяц инъекция делается раз в тридцать дней.

Употреблять необходимо также и другие препараты такие как: Пиридоксин, Тиамин. Бывает, что фуникулярный миелоз проявляется недостатком фолиевой кислоты.

Применяется данное вещество только после проведения основной терапии, так как может ухудшаться психические состояние. Нужно также придерживаться специальной диеты для восстановления витамина В12.

Назначать правильно подобранный рацион должен врач.

Как правило, при фуникулярном миелозе, необходимо употреблять говяжью и телячью печень. Можно добавлять в свой рацион также кроличье мясо, яйца, рыбу, курицу, кефир, творог. Это поможет быстрее устранить дефицит витамина В12. Назначается не только медикаментозная терапия, но и массажные процедуры, лечебные упражнения.

Для того чтобы добиться скорейшего выздоровления, необходимо употреблять лекарственные препараты и соблюдать специальную диету. Если лечение будет начато в течение нескольких недель после развития фуникулярного миелоза, то удастся быстро добиться выздоровления.

Если же заболевание запущенно, то состояние больного можно временно улучшить. Признаки могут исчезнуть минимум через полгода медикаментозной терапии. Нужно запомнить, что чем раньше будет начато лечение, тем меньше будет последствий.

Осложнения

Если не начать вовремя лечить фуникулярный миелоз, то может возникнуть ряд серьезных осложнений. В первую очередь для того чтобы не допускать неприятных последствий, необходимо при первых же симптомах обращаться к врачу.

Могут развиваться при фуникулярном миелозе следующие осложнения:

  • энцефалопатия;
  • нарушение памяти и внимания;
  • агрессивное поведение;
  • галлюцинации слухового и зрительного характера;
  • невнятная речь;
  • импотенция;
  • недержание мочи;
  • невропатия зрительного нервного окончания.

Если же фуникулярный миелоз вместе с периферической нейропатией, то могут быть нарушения чувствительности. Часто пациент жалуется на постоянное онемение стоп и головные боли. Если же хочется вылечить фуникулярный миелоз без каких-либо последствий, то при первых признаках рекомендуется обратиться в медицинское учреждение.

Профилактика

Первым делом необходимо предотвратить фуникулярный миелоз, но для этого нужно соблюдать некоторые правила. Необходимо правильно питаться и включать в рацион молочные и мясные продукты. Если наступила беременность, то нужно употреблять витамина В12, но только по назначению врача. Для того чтобы избежать заболевания нужно в первую очередь заботиться о своем здоровье.

Отказаться от алкоголя и табачной продукции. Если будет вовремя оказано лечение, то есть большие шансы вылечить полностью заболевание. Если болезнь запущенна, то терапия будет длительной. Важно придерживаться правильного питания и заниматься умеренными физическими нагрузками. Если появились вирусные или инфекционные заболевания, то их необходимо своевременно лечить.

Гулять побольше на свежем воздухе и кататься на велосипеде. Стараться избегать переохлаждения и стрессовых ситуаций. Совмещать работу и отдых, ведь это дает возможность не перенапрягаться. Если будут соблюдаться все рекомендации, то появится возможность не допустить фуникулярный миелоз.

Так же читайте о миопатии эрба, параличе белла и причинах возникновения невралгии у детей.

Дефицит витамина В12 имеет ряд серьезных осложнений, и чтобы их избежать нужно вовремя обратиться в медицинское учреждение. Лечение проводится при помощи специальных препаратов.

Врач в первую очередь проводит обследование и только потом применяет медикаментозную терапию.

Лечение фуникулярного миелоза может занимать до полугода, поэтому чем раньше обратиться к специалисту, тем больше есть шанс быстрее поправиться.

Источник:

Фуникулярный миелоз: что это такое, симптомы, лечение

При недостаточном поступлении в организм витамина В12 и фолиевой кислоты развивается такая патология, как фуникулярный миелоз. Авитаминоз не только провоцирует развитие различных заболеваний позвоночника, но и паралич ног.

В большинстве случаев патология проявляется в качестве склероза комбинированного типа. Поражает миелоз фуникулярного типа, как правило, зрелых людей в возрасте от сорока лет, но в определённых случаях болезнь диагностируется и в молодом возрасте.

Причины развития миелоза

Одна из основных причин авитаминоза – это неправильное, несбалансированное питание, приводящее к анорексии. Больные с дефицитом вышеуказанного витамина, как правило, не употребляют блюда, в состав которых входит мясо, морепродукты и молоко.

Авитаминоз связан с нарушением всасывания жизненно важных веществ в тонком отделе кишечника. Чтобы организм функционировал в полной мере, цианокобаламин (B12) должен преобразовываться в форму, усвояемую кишечником.

Процесс протекает под действием ферментов, которые вырабатывает желудок (фактор Кастла). При раковых опухолях или резекции желудка его синтез нарушается, витамин В12 не усваивается.

Это главная причина развития миелоза фуникулярного типа.

Кроме того, к дефициту В12 может привести:

  • целиакия;
  • заболевание Крона;
  • гастроэнтерит;
  • реабилитационный период после хирургического вмешательства;
  • пеллагра.

Бактерии, обитающие в ЖКТ, могут поглощать цианокобаламин, отсюда и нехватка его в организме.

На сегодняшний день учёными полностью не определён механизм возникновения миелоза фуникулярного типа, а также этиология недуга. Патология провоцирует демиелинизацию тканей спинномозгового канала. В тяжёлых случаях возникает поражение нервов, отвечающих за зрение.

Заболевание протекает очень тяжело, и если не начать срочное лечение, может привести к гибели пациента. Поэтому так важно своевременно проводить диагностику и начинать терапию недуга.

Проявление заболевания

Клинические признаки заболевания включают в себя чувствительные и двигательные нарушения. На приёме у врача больной жалуется на неприятные ощущения в ногах в виде жжения, щипания, онемения, «мурашек». Постепенно происходят изменения тактильной чувствительности.

Поскольку чувствительность снижается, развиваются проблемы с координацией движения. Больному ставят диагноз «атаксия».

Симптомы фуникулярного миелоза включают в себя следующие нарушения:

  1. Основные признаки недуга – это слабость в мышцах и парестезии. Последние представляют собой изменение чувствительности ног, причём онемение постепенно переходит на все части нижних конечностей.
  2. Если не начато своевременное лечение, у больного изменяется координация движений, походка становится «расхлябанной». На поздних стадиях диагностируется парапарез.
  3. Усиливаются рефлексы сухожилий и мышечный тонус. По мере распространения патологического процесса поражается пирамидный путь, но непроизвольные движения стоп остаются. На последней стадии миелоза больной уже не может передвигаться самостоятельно.
  4. Развиваются проблемы с потенцией, непроизвольная дефекация и недержание мочи.
  5. Появляются психические расстройства различной степени интенсивности: депрессия, проблемы со сном, психоз.
  6. В редких случаях диагностируют поражение зрительного нерва, что проявляется ухудшением зрения.
  7. Неспецифические симптомы недуга – проблемы с дыханием, заболевания дёсен, изменение оттенка языка и т.д.

Источник: //cmiac.ru/nevralgiya/funikulyarnyj-mieloz-simptomy-lechenie-i-diagnostika.html

Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.

Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.

При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

 

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

  • осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
  • ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
  • осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
  • консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
  • миелография;
  • ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
  • при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
  • спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
  • серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
  • МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.

Прогноз

 

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики.

В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации.

Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

Источник: //proartrit.ru/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией.

Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере.

Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина).

Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз.

Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ.

Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях.

В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Фуникулярный миелоз

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина.

Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина.

Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др.

Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон.

Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха).

В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот.

Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез).

Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути.

С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз.

В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома).

Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом.

Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист.

Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы.

При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц.

При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы).

Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов.

По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу.

При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный.

При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/funicular-myelosis

ПерваяПомощь
Добавить комментарий