Болезнь педжета

Болезнь педжета молочной железы: симптомы, лечение, признаки

Болезнь педжета

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез.

Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы).

Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы.

Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее.

Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Болезнь Педжета: мамиллярная форма

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

  • наследственная предрасположенность;
  • проживание в экологически загрязненных районах;
  • курение и алкоголизм;
  • возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
  • раннее менархе, поздняя менопауза;
  • позднее материнство;
  • длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • диета, богатая животными жирами;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
  • частое пребывание на солнце;
  • другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

  • воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
  • гнойные или водянистые выделения из соска;
  • зуд;
  • жгучая боль;
  • незаживающие трещины сосков;
  • изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Первичные изменения на соске

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания.

Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.

Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди.

Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы.

После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить.

На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня).

Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

  • 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
  • 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
  • 2 столовых ложки цветков календулы;
  • 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле.

Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50).

Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

  • Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
  • Сок кипрея – 1 столовая ложка;
  • Сок чистотела – 1 столовая ложка;
  • Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
  • Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
  • Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

  • здоровый образ жизни;
  • избегание факторов риска;
  • выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

  • самостоятельное ежемесячное обследование груди;
  • регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
  • регулярное прохождение маммографии;
  • самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
  • ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Фото

Рак Педжета соска у мужчины

Форма ареолы соска может нарушиться

Болезнь Педжета в нетипичном месте

Источник: //medictime.ru/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета

Болезнь педжета

Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

Кость — живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости».

В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей — приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости.

Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха.

Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания.

Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения.

Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств.

Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания.

Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.

Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: //health.mail.ru/disease/bolezn_pedjeta/

Костная болезнь Педжета

Болезнь педжета
  …  если в дорентгенологическое время считалась редким заболеванием, то в современной медицинской практике диагностика ее стала «обычной, будничной» и она определяется «в 4% всех вскрытий у лиц в возрасте старше 50 лет» (Рейнберг С.А., 1964).

[Костная] болезнь Педжета (БП, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остеит; не путать с болезнью [раком] Педжета – раком соска молочной железы]) – это хроническое локализованное заболевание скелета, которое относится к группе метаболических остеопатий и характеризуется нарушением костного ремоделирования с формированием очагов повышенной резорбции с последующим их замещением чрезмерным количеством неполноценной, менее прочной кости, которая подвержена деформациям и патологическим переломам.

Заболевание преимущественно развивается в возрасте старше 40 лет (у лиц моложе 40 лет – БП встречается редко). Несколько чаще выявляется у мужчин, соотношение мужчины : женщины – 3 : 1. Точная распространенность неизвестна, поскольку заболевание редко диагностируется в связи с недостаточной информированностью врачей первого контакта о клинических проявлениях болезни (по приблизительным подсчетам в Северной Америке и Западной Европе составляет 2 – 7% в популяции старше 55 лет [обратите внимание: БП в европейской части РФ НЕ является редкостью]).

Обратите внимание! Диагноз БП устанавливается поздно – в сроки от 4 до 9 лет от возникновения клинических проявлений. Пациенты длительное время наблюдаются у травматологов-ортопедов, терапевтов или ревматологов с диагнозами «хронический остеомиелит», «остеоартрит», «тяжелый остеопороз», [в том числе, у неврологов] «остеохондроз поясничного отдела позвоночника» и др.

(большинство пациентов с БП не знают о своем диагнозе ввиду неспецифических симптомов заболевания; у 35% пациентов диагноз устанавливают уже на этапе осложнений).

С одной стороны, большая длительность заболевания до верификации диагноза может быть объяснена бессимптомным течением на начальных этапах болезни, а с другой – недостаточной информированностью врачей первичного звена о клинических проявлениях БП.

Этиология КБП до конца не выяснена, предполагается роль [1] вирусов, инфицирующих остеокласты (по мнению сторонников вирусной теории, одним из этиологических факторов может оказаться инфицирование костной ткани парамиксовирусами), [2] генетической предрасположенности и [3] других факторов, приводящих к мутации остеокластов.

Как отмечено выше, при БП наблюдается нарушение ремоделирования костной ткани. Остеокластами осуществляется усиленная резорбция кости, что ведет к компенсаторному увеличению образования новой костной ткани.

Вновь образованные костные структуры хаотичны, формируется грубоволокнистая, избыточно васкуляризированная костная ткань, которая закономерно образуется в эмбриональном периоде, а в зрелом возрасте наблюдается только в местах заживления переломов и при гиперпаратиреозе.

Многократно повторяющиеся процессы резорбции и новообразования приводят к дезорганизации архитектоники костной ткани. Структура кости в очагах поражения при БП напоминает мозаику с хаотично расположенными зонами аномальной, вновь образованной волокнистой костной ткани, очагами пластинчатой кости и участками резорбции.

Мозаичность структуры нередко наблюдается на значительном протяжении пораженной кости. Новая костная ткань, по сравнению с нормальной костью, отличается повышенной мягкостью, что нередко становится причиной деформации костей скелета и патологических переломов.

Характерной чертой БП является локальность изменений.

Очаги перестройки костной ткани могут быть обнаружены в какой-нибудь [1] одной кости (монооссальная форма), [2] в нескольких костях (чаще несимметрично) или сразу во многих отделах скелета (полиоссальная форма).

Чаще всего поражаются позвоночник (преимущественно поясничный и крестцовый отделы), кости черепа (мозговой отдел), таза и длинные трубчатые кости конечностей (в большей степени бедренная, большеберцовая и плечевая кости). Реже изменения находят в других костях (в ключицах, лопатках, ребрах, костях предплечий, лицевого отдела черепа, кистей и стоп).

В пределах одной кости может быть несколько зон поражения. Типичен их медленный рост (не более нескольких миллиметров в год – медленно протекающие формы БП), но встречаются и случаи более интенсивного прогрессирования (активно протекающие формы БП).

С возрастом может наблюдаться поэтапное распространение патологического процесса на различные сегменты скелета. При множественном поражении костей наблюдается тенденция к правостороннему вовлечению опорно-двигательного аппарата. Возможен (менее чем у 1% больных) процесс озлокачествления в старых «педжетовских очагах», расположенных в костях таза, бедренной и плечевой кости (остеогенная саркома, фибросаркома, хондросаркома, гигантоклеточная опухоль), в т.ч. с метастазированием в другие кости и очаги БП.

Выделяют три стадии БП: [1] начальная, или стадия разрежения; [2] промежуточная, или стадия уплотнения; [3] стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки.

В начальной стадии БП может протекать бессимптомно (выявляется обычно случайно, при анализе рентгеновских снимков, сделанных по другому поводу, или в процессе поиска объяснений повышенного уровня щелочной фосфатазы). В промежуточной стадии появляются видимые на глаз деформации костей, нарушение функции суставов.

При третьей стадии имеются стойкие жалобы и множественные деформации костей.

Больных беспокоит постоянная боль в костях и крупных суставах, развиваются деформации скелета: выраженный кифоз (или кифосколиоз) с укорочением туловища и О-образное (варусное или саблевидно-варусное) искривление нижних конечностей, приводящие к «обезьяньей» походке, а также увеличение размеров черепа, что у пожилого пациента позволяет с первого взгляда заподозрить БП.

Обратите внимание! Патологические переломы костей могут возникать в любой стадии заболевания. На начальной стадии их причиной является снижение прочности кости в зоне остеолиза, при прогрессировании болезни – несостоятел ность патологически перестроенной костной ткани и, вероятно, высокая скорость костного ремоделирования.

Патологические переломы длинных трубчатых костей обычно имеют поперечную или косо-поперечную линию излома (по типу «банана» или «школьного мелка»). Полным переломам могут предшествовать так называемые щелевые, неполные переломы. У пациентов с БП риск компрессионных переломов тел позвонков повышен в 3 раза.

Сроки заживления переломов – обычные.

Как было указано выше, в случае поражения позвоночника при БП в процесс вовлекаются поясничный и крестцовый отделы; при этом в клинической картине доминируют боли, обусловленные увеличением переднезадних размеров тел позвонков, дегенеративно-дистрофическими изменениями суставов позвоночника, реже сдавлением корешка нерва или спинного мозга.

Начальная стадия в пораженной губчатой костной ткани тел позвонков, костей таза на рентгенограммах не проявляется. Промежуточная стадия характеризуется груботрабекулярной перестройкой костной структуры. Пораженные позвонки уплощаются, одновременно увеличиваясь в поперечнике, сглаживается их талия.

Наиболее разрежена и кистовидно изменена структура внутренних отделов их тел, тогда как уплотнение затрагивает периферические отделы, что ведет к развитию симптома «рамы». В заключительной стадии нарастают деформации, патологические изменения костной структуры. Гетеротопические оссификаты постепенно становятся плотными и массивными.

При поражении расположенных рядом позвонков оссифицированная передняя продольная связка и массивные остеофиты по боковой поверхности тел позвонков превращают их в единый конгломерат. Утолщение и деформация дужек и отростков позвонков, увеличение переднезадних размеров их тел во многих случаях ведут к сужению (стенозу) и деформациям спинномозгового канала.

При поражении костей лицевого черепа наблюдаются увеличение размеров черепа, укрупнение черт лица и сильно выступающие лобные бугры. Изменения каменистой части височной кости, приводящие к сдавлению преддверно-улиткового нерва, или поражение слуховых косточек могут стать причиной глухоты у пациентов с БП.

Поражение костей свода черепа начинается с формирования зоны изолированного остеолиза диаметром несколько сантиметров, с четкими фестончатыми контурами (osteolysis circumscripta). Зона остеолиза распространяется вширь, занимая значительные участки свода черепа, в ее центре формируются бесструктурные участки уплотненной кости.

Свод черепа утолщается, его поверхность становится бугристой, размеры увеличиваются. В стадии стабилизации остеосклеротические изменения преобладают и имеют весьма характерный «ватный» рисунок. Свод утолщен до 1,5 – 2 см, редко больше. Турецкое седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены, тогда как задняя может провисать.

Запомните! Проявления БП разнообразны и зависят от стадии, объема поражения, локализации очагов, биохимической активности процесса, наличия осложнений. Большинство клинических проявлений БП напрямую связано с поражением скелета (см. таблицу – выше). При клинической манифестации заболевания поражает скудность его проявлений.

Вследствие замещения резорбированной кости избыточным количеством новообразованной гиперваскуляризированной волокнистой ткани пациенты начинают предъявлять жалобы на «глубокие» ноющие постоянные оссалгии, нередко беспокоящие и в ночное время.

При объективном осмотре возможно обнаружение локальной гиперемии и гипертермии тканей над поверхностно расположенными изменениями костей в случае поражения большеберцовых костей или костей предплечья.

«Размягчение» пораженного участка кости может приводить к ее деформации, развитию вторичного остеоартрита в тех суставах, которые испытывают максимальную нагрузку вследствие искривления костей, или к спонтанным патологическим переломам. При вовлечении в патологический процесс длинных трубчатых костей нижних конечностей развивается варусная или саблевидно-варусная деформация голеней.

БП приходится дифференцировать с рядом других патологических состояний: первичными и вторичными злокачественными опухолями, миеломной болезнью, гемангиомой тела позвонка, генерализованным гиперостозом (болезнь Энгельманна), первичным гиперпаратиреозом и др.

При проведении дифференциальной диагностики БП следует учитывать стадийность, присущую как патологическому процессу в целом, так и каждому из очагов, часто полиоссальный характер поражения, а также проводить адекватный объем обследования с применением современных лучевых и биохимических методов.

С целью диагностики БП рекомендуется проведение рентгенографии подозрительных областей скелета, после чего проведение сцинтиграфии костей позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей.

После радиологического диагноза БП биохимические исследования должны включать определение общей щелочной фосфатазы [ЩФ] (повышение до уровня 15-20 норм [в костях ЩФ образуется в специальных клетках – остеобластах, которые играют важную роль в формировании и обновлении костной ткани; чем выше активность остеобластов, тем выше активность ЩФ в крови]) или при возможности определение более специфических маркеров костеобразования (OC, P1NP) и костной резорбции (CTX, uNTX) [определение маркеров рекомендуется пациентам с патологией печени или желчевыводящих путей, при которых также имеет место повышение уровня ЩФ]. Компьютерная томография (КТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ) не являются обязательными методами для диагноза БП. КТ может быть полезна при оценке переломов, когда рентгенография не дает четкого ответа о их наличии. МРТ необходима при подозрении на малигнизацию «педжетовских очагов», уточнении поражения окружающих мягких тканей. Оба метода (КТ/МРТ) применяются в дифференциальной диагностике БП с другими заболеваниями скелета.Патогенетической терапией БП является длительное применение антирезорбтивных препаратов – лечение бисфосфонатами рекомендуется большинству пациентов с активной БП, имеющих риск возникновения осложнений в будущем. Наиболее эффективно применение однократной в/в дозы 5 мг золедроновой кислоты как препарата выбора у пациентов, не имеющих противопоказаний (c возможным повторным введением через 12 месяцев). Проведение рентгенографии следует проводить в динамике через 1 год после радиологической диагностики БП пациентам, имеющим остеолитические очаги, для оценки их ответа на лечение или прогрессирование без лечения. Оперативное лечение применяется при развитии вторичных артрозов, необходимости проведения корригирующих остеотомий. Развитие компрессионного спинального синдрома при поражении позвоночника требует выполнения декомпрессионной ламинэктомии. Оперативное вмешательство не устраняет причины развития деформаций и переломов и должно сопровождаться консервативным лечением. Подробнее о БП в следующих источниках:

статья «Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике» Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А.; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; ФГБУ «Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования» Минздрава России, Чебоксары (журнал «Научно-практическая ревматология» №6, 2017) [читать];

статья «Болезнь Педжета: представление клинических рекомендаций ENDO и актуализация их в России» Е.А. Пигарова, Ведущий научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России (журнал «Остеопороз и остеопатии» №1, 2016) [читать];

статья (лекция) «Болезнь Педжета: современные методы лечения» Ю.Л. Корсакова, РМАПО, Москва (журнал «Современная ревматология» №2, 2010) [читать]

Источник: //laesus-de-liro.livejournal.com/401784.html

Болезнь Педжета молочных желез: причины и симптомы заболевания, лечение и прогнозы

Болезнь педжета

Болезнью Педжета называют онкологическое заболевание молочных желез. Патология характеризуется поражением сосково-ареолярного комплекса, приводит к его структурным нарушениям, сопровождается разрушением тканей.

Болезнь встречается у женщин и мужчин: у 5 % пациентов с онкологиями груди, в 95 % случаев сочетается с другими формами рака, средний возраст больных – 61–68 лет.

Впервые описана в 1974 году доктором Педжетом, который назвал ее «раком ареолы с проявлениями экземы».

Причины развития

Патогенез заболевания заключается в преобразовании эпителиальных клеток крупных молочных и потовых желез, а также их протоков. Существует 2 теории происхождения рака Педжета.

Согласно первой, болезнь вызывает другая опухоль груди. Атипичные клетки из нее мигрируют по протокам, достигая соска, где и начинают активно делиться.

Подтверждением теории считается частое сочетание патологии Педжета с иными типами рака груди.

По второй теории, клетки Педжета образуются непосредственно вблизи соска из-за преобразования железистых тканей. Здесь они быстро размножаются, разрушая здоровые клетки. В пользу теории говорит выявление заболевания у лиц без других онкопатологий (и не только в области груди, но также в паху, перианальной и паховой зонах).

Спровоцировать мутации клеток могут все факты, вызывающие гормональный дисбаланс в организме:

  • раннее и позднее наступление месячных;
  • отсутствие беременности, грудного вскармливания;
  • прием гормональных препаратов;
  • эндокринные расстройства;
  • рак других органов.

Перерождение желез вызывают также постоянные травмы груди (в частности сосков), воздействие ультрафиолета. У мужчин онкология Педжета чаще всего вызвана генетической предрасположенностью. Риск развития болезни повышают проживание в неблагоприятной экологической обстановке, воздействие канцерогенов, вредные привычки.

Симптомы и фото

Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:

  • изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота);
  • шелушение;
  • дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание);
  • повышенная чувствительность.

От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:

  • изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже);
  • выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими);
  • повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки);
  • общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется);
  • другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).

У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.

Диагностика

С симптомами рака соска нужно обращаться к маммологу. Врач опросит пациента, проведет визуальный осмотр. Важно выявить болезнь как можно быстрее. Опухоль Педжета считается одой из наиболее агрессивных и быстро прогрессирует, способна давать метастазы.

Чтобы установить диагноз точно, потребуется комплексное обследование. Наиболее информативным считается биопсия. Однако инвазивность процедуры повышает риск ускорения прогрессирования опухоли и образования метастазов.

Дабы избежать этих опасностей, врачи назначают гистологический анализ отделяемого из соска. Чтобы полноценно проанализировать состояние груди, степень прогрессирования и размер опухолей, назначают инструментальную диагностику.

МРТ и КТ назначают для оценки влияния рака на состояние организма в целом, обнаружения метастаз.

УЗИ

Ультразвуковое обследование обязательно проводят для выявления рака (в том числе Педжета). Метод более информативен, чем маммография, отражает размеры и структуру измененных тканей (даже если нет опухолевого узла). Преимуществом УЗИ также выступает его безопасность.

Метод предпочтителен при необходимости частого проведения обследований для оценки динамики развития опухоли. Возможно сочетание с допплерографией, для оценки состояния сосудов. При обследовании применяется обычный датчик.

Для пациентов с поздними стадиями рака процедура бывает болезненной.

Маммография

Этот метод считается «золотым стандартом» в плане диагностики злокачественных новообразований в грудных железах. Активно применяется при раке Педжета. При наличии узелковых новообразований метод информативен, выявляет опухоли диаметром несколько миллиметров.

Информативность снижается до 50 %, если имеет место неузелковая опухоль. По результатам маммографии сложно определить ее размеры и степень вовлечения близлежащих структур. Процедура подразумевает 3 снимка груди в разных проекциях. Это позволяет диагностировать опухоли, сочетанные с Педжетовой. Обычно врачи оценивают сведения маммографии в комплексе с другими способами диагностики онкологии.

Сцинтиграфия

Обследование груди с помощью радиоизотопных препаратов называется маммосцинтиграфия. Метод базируется на способности атипичных структур накапливать в себе радиоизотопы. Ткани Педжета чувствительны к изотопу 99тТс.

Препарат вводят внутривенно, затем сканируют ткани цифровой гамма-камерой, фиксируют подозрительные изображения. Сцинтиграфия очень значима в плане выявления непальпируемых опухолей, метастазов.

По его результатам можно найти рак на первых стадиях развития, оценить его чувствительность к химио- и радиотерапии, распознать рецидив, который протекает бессимптомно.

Лечение

Лечение новообразований Педжета требует комплексного подхода. Поскольку эта опухоль агрессивна и опасна, быстро растет, поражает лимфатические ткани и внутренние органы, терапия должна быть начата как можно раньше.

Для устранения рака сочетают хирургическое, лучевое, гормональное и химиотерапевтическое направления.

Последовательность методик и план терапии в целом составляют в индивидуальном порядке, ориентируясь на размеры образования, скорость его роста, наличие злокачественных клеток в лимфоузлах и органах, возраст и состояние пациента.

В случае неоперабельной опухоли врачи применяют гормоно-, химиотерапию и облучение как альтернативу хирургическому вмешательству. Это позволяет продлить жизнь больного, однако не излечивает рак.

Хирургия

Масштабы вмешательства зависят от размеров опухоли. В относительно простых случаях проводят секторальную резекцию грудной железы, удаляя сосок, ареолу и соседние ткани. В процессе операции может использоваться облучение. Аппаратуру направляют непосредственно на рану, что обеспечивает полноценное устранение злокачественных клеток.

После заживления раны и при благоприятном прогнозе можно провести реконструктивную операцию. С ее помощью восстанавливают объем и форму груди, создают сосково-ареолярный комплекс.

Если поражение обширное, сочетается с внутрипротоковой карциномой и затрагивает лимфатические узлы, назначают радикальную операцию – мастэктомию. Во время нее иссекают пораженную железу, подкожно-жировую клетчатку, мышечную ткань и регионарные лимфатические структуры. Такие вмешательства технически сложные, требуют длительного периода реабилитации.

Химиотерапия

Назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков. Они замедляют или полностью останавливают деление опухолевых клеток, снижают риск появления метастаз. Некоторые средства способны избирательно уничтожать раковые клетки. Особенная потребность в химиотерапии возникает при вовлечении в онкологический процесс лимфоузлов.

Препараты, дозы, режим приема и курс лечения подбираются в индивидуальном режиме. Наиболее часто назначают АТ, Паклитаксел, Таксан. Проводятся 2 курса терапии (до и после операции). Второй направлен на уничтожение клеток, которые остаются в организме в результате развития опухоли.

Гормональная терапия

Лечение гормонами показано всем пациентам с гормонозависимыми опухолями. Проводится в до- и послеоперационный периоды, а также для профилактики рецидива. Препараты выбирают, ориентируясь на возраст пациентки, активность функции яичников.

Тамоксифен может применяться без угнетения придатков у больных любого возраста. Летрозол и Анастрозол назначают только пациенткам в постменопаузальном возрасте.

Госерелин и Бусерелин назначают в пременопаузальном периоде с обязательной овариальной супрессией (медикаментозным или эндохирургическим способом).

Метод базируется на угнетении синтеза женских гормонов, которые могут стимулировать рост опухоли.

Лучевая терапия

Применяется на всех стадиях рака Педжета. Используется в качестве альтернативы радикальной мастэктомии (если вмешательство противопоказано). Дистанционное гамма-облучение позволяет контролировать и полностью блокировать небольшие опухоли, оставляя хирургический подход на случай крайней необходимости.

Кроме того, современные способы облучения позволяют уничтожать раковые образования без существенного повреждения тканей рядом. Лучевую терапию проводят до операции, во время или после нее. Обычно необходимо до 30 сеансов (дозы и курс определяет онколог).

Облучение врачи считают менее травматичным для психики пациента.

Прогноз

Онкология Педжета в целом имеет неблагоприятные прогнозы ввиду агрессивности, быстрого роста опухоли, длительного бессимптомного периода, в течение которого появляются отдаленные метастазы. Если болезнь выявлена на начальной стадии, 10-летняя выживаемость достигает 90 %.

Пациенты с отягощающими признаками (дольковый рак желез, поражение лимфоузлов, метастазы) в среднем живут до 3 лет (несмотря на хирургическое лечение). На запущенных этапах 5-летняя выживаемость составляет менее 10 %. Для мужчин с таким диагнозом прогноз плохой. На протяжении 5 лет выживает только четверть больных.

Профилактика

Механизм развития Педжетной болезни не изучен до конца. Предотвратить онкологию практически невозможно. Мерами профилактики считают отказ от пагубных привычек, гигиену груди, отказ от синтетического белья и защиту желез от воздействия солнца.

Женщинам нужно регулярно посещать маммолога и гинеколога.

Самодиагностика заболевания затруднительна и не всегда возможна, поэтому УЗИ и маммография считаются предпочтительными способами раннего выявления онкопатологии, когда прогнозы для пациента еще благоприятны.

Источник: //mammolog.guru/zabolevaniya-grudi/onkologiya/bolezn-pedzheta.html

ПерваяПомощь
Добавить комментарий