Болезнь девика (оптикомиелит)

Оптикомиелит – Болезнь Девика

Болезнь девика (оптикомиелит)

Добрый вечер, недавно поставили такой диагноз, жду лечение Ритуксимабом. Хотела поинтересоваться, как проходила первая капельница ( по ощущениям) ? Была ли побочка? Нужно ли что-то делать перед ней или после неё?

Привет всем. Кто сдает анализы на sd4 (иммунка) сколько у вас клеток ? И какое колличество должно быть при иммуносупрессии?

Собираемся сдавать после 20-го числа назначили cd4. cd8.cd19. В инвитро планируем. А вы уже сдали? и где если не секрет?

Галина, потом поделитесь пожалуйста как дела будут с sd4 … сегодня пришли результаты , иммунка 200 клеток всего. 2 мес назад была 630 , 5 мес назад 300 … странные скачки какие то. Галина, сдайте в гемотесте лучше. У них более расширенный анализ, он больше подходит.

конечно . самим интересно.

Добрый день. Может быть кто-то в курсе. Наличие антител маркера – NMO – IgG, характеризует наличием Девика?Везде читаю, а врач сказала, что кроме аквапарина и мрт мы никак проверить не можем.

Пришло письмо из Питера, предложили сделать иммунологичейский анализ крови и ликворы. Объясните мне пожалуйста, для чего это и что по этому анализу можно увидеть, касательно Девика. А то я запуталась совсем. Спасибо за поддержку и помощь.

Доброе время суток,может кто сталкивался?У меня мама лежала на ивл почти месяц, со времинем раздышалась,мы так радовались,но дыхание стало становиться жестким,мокрота стала тяжело откашливаться или встаёт поперек горла ни туда ни сюда,наши врачи ничего поделать с этим не могут, кровь без игфекций,по снимку тоже все нормально, ее собираются выписывать,а она дышит как асматик,сегодня ночью давление подскачило.Вопрос,как помочь больному в отхождении макроты,инголяции с гормонами делают и щелочные и муколтические, улучшений нет,и стукаем и крутим и питье теплое даём.Почему дыхание как у асматика?Много вопросов и переживаний

вообще=то врачи должны вам это объяснить. ведь они дипломы получают. после изучения физиологии. видят человека .могут обследовать

Александра Дуркина-Мазур ответила3 ответа

а у вашей мамы тоже оптикомиелит…

Галина, тяжелое течение,последнее обострение было осенью,отказало почти все тело,кроме ноги и головы, мама даже дышать сама не могла,мочиться и опорлжняться, теперь потихоньку восстанавливается,сидит,руки почти обе двигаются,нога вторая тоже потихоньку начинает,но вот новая проблемма возникла с легкими.Еще мы все пытаемся добиться лечения ритуксимабом,но для этого нам надо везти маму в Санкт-Петербург, тоже очень сложно,в связи с ее состоянием сейчас. Ей всего 49 ещё,она даже на пенсию не вышла

а зачем в питер? из-за ритуксимаба? Мы в Краснодаре живём сыну тут назначили тут и капали. только соответствующие анализы надо сдать

Показать следующие комментарии Здравствуйте, уважаемые участники! А среди Вас есть такие, кто вообще ничем не лечится?У меня год подозревали Девика, и вот две недели назад официально поставили диагноз.

Но мне кажется, что от официальной терапии только хуже становится.. Что организм хоть и медленно, но после предыдущих атак восстанавается сам..

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, можно ли оформить инвалидность при установленном диагноз оптикомиелит?

Добрый вечер, у меня муж болеет. В июне 2016 года мужу стало плохо : онемели ступни, жгло все тело, в туалет сам не опорожнялся. После Мрт выставили диагноз миелит. После лечения стало лучше, осталась тяжесть в ноге и небольшое онемение. В 2018 году, 2019 повторялись ситуации. Диагноз – болезнь Девика в 2020 году.Антитела к аквапарину – 4 отрицательные, на Мрт в голове, в шее, в грудном и поясничном отделах(со слов врача) очагов нету.Сейчас мурашки по ногам, иногда жжение/тяжесть рук ног, сильная боль в пояснице. Один глаз, изображение в даль размыто, говорит, что это у него давно.Рекомендовано длительное лечение Азиоприном.По моему настоянию будут делать плазмаферез, один раз делали, чувствовал себя после него лучше.

Порекомендуйте, пожалуйста, можно ли ещё что-то сделать. Смущает меня диагноз… В анализа ничего нету, а диагноз…

Напишите в Питер в институт мозга человека на электронку Прахова, отправьте доки…одна голова хорошо, а две головы ещё лучше

Анна, спасибо. Написала, жду ответа.

оптикомиелит диагностируют и при других антителах к миелиновому гликопротеину олигодендроцитов. кроме того делают и другие анализы для уточнения диагноза . кроме пункции анализ крови ревматоидный фактор, антитела к ДНК , АНЦА , антитела к кардиолипиду, волчаночный антикоагулянт.

Ильвес ответил, нужно ехать к ним, жду от Праховой. Ещё бы узнать примерную стоимость, мы из РБ

Дина Бекетова ответила4 ответа Показать следующие комментарии

Здравствуйте всем! Подскажите, пожалуйста, кто-нибудь пробовал протокол Коимбра?

Здравствуйте, где вы покупаете Ритуксимаб (Мабтеру)? Срочно надо найти

Аццелбио на оф сайте можно закать в аптеку вашего города доставят а Мебтеру очень тяжело достать

Друзья! Когда создавала эту группу, просто хотелось помочь всем, кто столкнулся с этим заболеванием, что бы вы могли найти друг-друга, поддерживать и делиться полезными советами! Спустя несколько лет заглянула сюда и с удивлением обнаружила, что вы общаетесь и вас уже пол сотни человек. Вот две ссылки на американские сайты, о которых я писала несколько лет назад в соответствующей теме, там много полезной информации и если у вас есть желание, то переводчик вам поможет:1. Дневник нескольких девушек, которые борятся с этим заболеванием:

//www.nmodiaries.com

2. Американская общественная организация по оптикомиелиту, которая помогает ресурсами и деньгами в поиске лекарства от этой болезни:

Home

Источник: //vk.com/club34764575

Оптикомиелит

Болезнь девика (оптикомиелит)

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция).

Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии.

Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии.

Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой.

Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста.

Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Оптикомиелит

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г.

Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG.

Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер.

Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG.

Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии.

Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит.

В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах.

Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии.

После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер.

Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи).

Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии.

При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%.

Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG.

Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва.

Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов.

В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны.

МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3.

Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами.

Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона.

Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход.

Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности.

Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neuromyelitis-optica

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Болезнь девика (оптикомиелит)

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н.

, Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В.

Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник: //neuromed.online/optikomielit-devika/

Болезнь Девика (оптикомиелит)

Болезнь девика (оптикомиелит)

Оптиконевромиелит (ОНМ) или болезнь Девика – это воспалительное аутоиммунное заболевание, которое поражает спинной мозг и зрительные нервы. Патологический процесс характеризуется демиелинизацией нервных волокон и нарушением проведения нервного импульса. Болезнь чаще встречается у женщин в возрасте 35-45 лет азиатской расы.

Наиболее часто заболевание регистрируют в странах Юго-Восточной Азии, в первую очередь на территории Японии. Ранее оптикомиелит в медицинской классификации относили к тяжелой злокачественной форме рассеянного склероза.

В последние годы патологию выделили в отдельную нозологическую форму демиелинизирующих болезней, которая имеет ряд характерных особенностей и отличительных признаков.

Информацию о миелитах другой природы можно прочитать здесь.

Причины

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер.

В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге. Последние научные исследования доказали, что аутоантитела класса Ig G синтезируются к белковому веществу – аквопорину-4.

Он находится в мембране нервных клеток, входит в состав канальцев, регулирующих водный обмен, и носит название NMO-IgG.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях.

Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах. В головном мозге участки воспаления возникают редко или не проявляются неврологической симптоматикой.

Аутоантитела повреждают мелкие артериальные сосуды и капилляры, что приводит к нарушению кровоснабжения нервной ткани и ее омертвению (некрозу).

Болезнь Девика приводит к инвалидности

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им.

В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой.

Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Классификация

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно.

В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит).

Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

  1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
  2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга.

В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом.

Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Обследование глазного дна выявляет нарушения со стороны оптического нерва

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

  • нечеткость изображения;
  • пелена перед глазами;
  • боли в области пораженных орбит;
  • при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

После затихания острого процесса зрение частично восстанавливается или развивается слепота. Неврит зрительного нерва обычно протекает тяжело, особенно при монофазной форме оптикомиелита.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

  • парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
  • снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
  • мышечная слабость;
  • спастичность конечностей;
  • нарушение координации, атаксия;
  • симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
  • вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
  • нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).

МРТ – основной метод диагностики оптиконевромиелита

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

Долгие годы болезнь Девика считали тяжелой формой рассеянного склероза (РС). После выявления специфического маркера патологии – NMO-IgG – заболевание выделили в отдельную нозологическую форму. Между ОНМ и РС есть существенные различия в патоморфологических изменениях нервной ткани и тяжести клинических проявлений.

Также можете прочитать:Причины фуникулярного миелоза

Характерные особенности оптикомиелита:

  • тяжелое течение заболевания;
  • значительные нарушения со стороны органа зрения и двигательной активности конечностей;
  • поражение зрительного нерва большой протяженности, что часто вызывает слепоту;
  • поражение спинного мозга на уровне более 3-х сегментов, что приводит к парезам и параличам;
  • очаги в головном мозге отсутствуют или носят асимптомный характер;
  • частое поперечное двустороннее воспаление структур спинного мозга;
  • обнаружение аутоиммунного маркера – NMO-IgG;
  • плеоцитоз в спинномозговой жидкости (количество лейкоцитов составляет 50 и более клеток).

Характерные особенности рассеянного склероза:

  • постепенное развитие болезни;
  • поражение зрительного нерва, спинного и головного мозга;
  • неврологическая симптоматика легкой или средней степени тяжести;
  • редко возникает слепота и паралич конечностей;
  • симптомы поражения структур головного мозга;
  • очаги воспаления в спинном мозге носят несимметричный характер и локализуются в одном сегменте;
  • не характерен плеоцитоз в спинномозговой жидкости;
  • не выявляют NMO-IgG.

Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения больного, характер терапии и прогноз заболевания.

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Болезнь девика (оптикомиелит)

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: //vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

ПерваяПомощь
Добавить комментарий